Где купить

Отличительной чертой пузырчатки является наличие распространенных вялых пузырей и эрозий, возникающих на коже и слизистых оболочках1.

Термин «пемфигус» происходит от греческого слова «pemphix», что означает «пузырь»8.

Возникновение пузырчатки

Возникновение пузырчатки

Заболеваемость

Согласно эпидемиологическим данным, пузырчатка составляет всего 1% от всех кожных заболеваний4. В одном исследовании, проведенном в Великобритании, сообщается, что заболеваемость составляет 0,68 случаев на 100 000 человек в год2. Заболеваемость варьируется в разных частях мира. Так, пузырчатка более распространена на Ближнем и Среднем Востоке, чем в Западной Европе и Северной Америке3.

Чаще заболеванию подвержены люди среднего возраста (40-60 лет), 60% от всех пациентов с пузырчаткой — это женщины4.

Как проявляется пузырчатка?

Симптомы пузырчатки:

  • Образование вялых пузырей, которые легко разрываются, оставляя после себя эрозии, окруженные обрывками лопнувших пузырей.
  • Пузыри появляются как на коже туловища, так и на слизистых оболочках.
  • Болезненность в области поражений.

Почему возникает пузырчатка?

Существует несколько теорий развития этого заболевания:

  • Инфекционная
  • Нейрогенная (следствие неврологических заболеваний)
  • Токсическая
  • Наследственная4

В механизме возникновения пузырчатки значительную роль играет генетическая предрасположенность. В крови людей, имеющих предрасположенность к данному заболеванию, при воздействии провоцирующих факторов начинается выработка веществ (аутоантител), указывающих на нарушение функций иммунной системы. В результате чего возникает дебют (начало) пузырчатки4,13.

Как возникает пузырчатка?

Центральное место в механизме возникновения пузырчатки занимает акантолиз – разрушение и потеря связи между клетками кожи и возникновение вялых пузырей, характерного клинического признака пузырчатки1.

При этом акантолиз возникает в ответ на появление антител (IgG) против поверхностных структур клеток кожи – белков, находящихся в составе межклеточных контактов. Эти белки (десмоглеины) важны для межклеточной связи и передачи сигналов между клетками кожи. Под действием антител происходит разрушение белков, теряется связь между клетками, нарушается целостность кожных покровов.

Виды пузырчатки

Наружный пласт кожи, эпидермис, состоит из 5 слоев:

  • Рогового
  • Блестящего
  • Зернистого
  • Шиповатого
  • Базального

В зависимости от слоя локализации пузырей, внешних проявлений заболевания, а также факторов, спровоцировавших их возникновение, пузырчатку принято разделять на следующие виды8,11:

  • Обыкновенная
  • Вегетирующая
  • Листовидная
  • Паранеопластическая
  • Вызванная лекарственными средствами

Структура поверхностного слоя кожи

Структура поверхностного слоя кожи

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

  • Характеризуется возникновением пузырей и эрозий, локализующихся на слизистых оболочках (ротовая полость, половые органы) и на коже (грудь, спина, плечи).
  • Поражения слизистой рта могут существовать до 4 месяцев, прежде чем станут очевидными изменения кожи.

Вегетирующая пузырчатка

  • Вегетирующая пузырчатка характеризуется возникновением пузырей и/или пустул (гнойничков) вокруг естественных отверстий и внутри кожных складок.
  • После вскрытия пузырей образуются эрозии, на дне которых появляются разрастания — вегетации.

Листовидная пузырчатка

  • Для листовидной формы пузырчатки характерно появление плоских, «сдутых» пузырей, покрытых корками, напоминающие листья.
  • Локализуются поражения в области лица, волосистой части головы, верхней части туловища.

Подтипы листовидной пузырчатки:

Эритематозная (себорейная, синдром Сенира—Ашера) пузырчатка

Появление на фоне покраснения жирных чешуек и корок желто-коричневого цвета. Также возможно появление быстро разрывающихся пузырей с возникновением на их месте эрозий. Высыпания локализуются в таких местах с повышенным выделением кожного сала, как волосистая часть головы, лицо, межлопаточная область, верхняя часть грудной клетки.

Бразильская пузырчатка 

Форма листовидной пузырчатки, обнаруженная в сельских районах Бразилии.

Герпетиформная пузырчатка

Характеризуется возникновением скоплений узелков (папул) и пузырьков (везикул)11.

Паранеопластическая пузырчатка

  • При паранеопластической пузырчатке появляются различные поражения в виде пузырей, эрозий, пятен, узелков, локализующихся на лице, волосистой части головы, туловище и конечностях.
  • Возникновение этого типа пузырчатки обусловлено злокачественным заболеванием10.

Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами

  • Данный вид пузырчатки имеет схожие проявления с вульгарной, себорейной или листовидной пузырчаткой.
  • Поражения локализуются в области подмышечных впадин, туловища, верхних и нижних конечностей11,14.

Диагностика пузырчатки

Хотя большинство случаев пузырчатки диагностируется визуально, биопсия кожи (образец кожи на исследование) и анализ сыворотки также могут помочь подтвердить заболевание врачом.

Визуальный осмотр – вялые пузыри и эрозии.

Положительный феномен Никольского (отслойка внешне непораженной кожи, локализующейся вокруг эрозии), феномен Асбо-Хансена (увеличении площади пузыря при надавливании на него).

Цитологическое исследование – обнаружение акантолитических клеток (измененных частиц шиповатого слоя кожи) в мазках-отпечатках.

Гистологическое исследование – обнаружение внутриэпидермального пузыря в шиповатом слое кожи.

Иммуногистохимическое исследование:

  • Реакция непрямой иммунофлюоресценции –аутоантитела класса IgG в сыворотке крови.
  • Реакция прямой иммунофлюоресценции – фиксация аутоантител класса IgG в шиповатом слое кожи.

Метод ELISA (иммуноферментный анализ) – взаимодействие аутоантител с определенными белками кожи (десмоглеинами)6.

Лечение пузырчатки

Основной целью лечения является заживление пузырей на коже и/или слизистых, а также минимизирование, насколько это возможно, серьезных побочных эффектов лечения.

  • Пузырчатка может быть опасной для жизни и требует интенсивного и быстрого применения системных кортикостероидов.
  • Иммунодепрессанты также используются при тяжелых формах заболевания.
  • Использование антител против CD20, ритуксимаба, дало многообещающие результаты при не поддающейся иному лечению пузырчатки5.
  • Лечение тяжелых и упорных случаев может проводиться кортикостероидами в виде внутривенной пульс-терапии, плазмафереза и внутривенного иммуноблотинга6.

Все случаи пузырчатки требуют внимания к местному лечению, особенно на ранних стадиях заболевания.

Лечение пузырчатки местными средствами

Местная терапия пузырчатки, по сути, симптоматическая — она проводится для облегчения воспаления и предотвращения вторичных инфекций.

Обычно очаги поражения обрабатываются:

  • Анилиновыми красителями и антисептическими растворами с противомикробным действием (например, раствор повидон-йода, зеленка).
  • Кортикостероидными мазями, которые оказывают противовоспалительное и иммуносупрессивное действие.
  • Ингибиторами кальциневрина, которые оказывают противовоспалительное действие.
  • Комбинированными кортикостероидными мазями (гидрокортизон+антибиотики) с противовоспалительным и антимикробным действием.

На кожные эрозивные поражения следует накладывать неадгезивные (не прилипающие к раневой поверхности) повязки. Поддерживающий уход за поражениями в полости рта включает гели с местными анестетиками и надлежащий уход за зубами.

Правильный уход за раной поможет снизить дискомфорт у пациента и уменьшит риск инфицирования9.

Препараты йода (Бетадин®) для обработки пораженных пузырчаткой участков кожи

Используемое для данного заболевания лечение кожных эрозий при пузырчатке (герпетиформнный дерматит Дюринга является противопоказанием) включает применение препаратов Бетадин® (мази и раствора) дважды в день с последующим наложением повязок16.

Препараты повидон-йода обладают антимикробным и ранозаживляющим действием, что позволяет предотвратить попадание инфекций на участки эрозий при пузырчатке.

Антимикробное действие широкого спектра достигается за счет предотвращения роста бактерий, а ранозаживляющее действие – за счет низкого уровня цитотоксичности (не повреждает клетки тканей, которые восстанавливают участок поражения)17.

Кроме того, повидон-йод активен in vitro против биопленок, образованных синегнойной палочкой, Candida albicans + метициллин-резистентным золотистым стафилококком (MRSA), – особой формы жизни некоторых патогенов, с помощью которой они становятся нечувствительны ко многим лекарствам20.

Что из себя представляют препараты Бетадин®

Повидон-йод (Бетадин®) — йодофор, состоящий из комбинации йода и носителя – повидона. При контакте с кожей или слизистыми йод постепенно высвобождается из комплекса с повидоном и способствует разрушению вредоносных микроорганизмов.

Против каких микроорганизмов активны препараты Бетадин®?

Преимуществом препарата Бетадин® является широкий спектр активности против различных микроорганизмов, включая грамположительные и грамотрицательные бактерии (также некоторые штаммы, устойчивые к антисептикам и антибиотикам), грибки, простейшие, вирусы, бактериальные споры17,20,21.

Как используют препараты Бетадин®

Препарат Бетадин® используется в виде раствора и мази18,19:

  • Бетадин в форме раствора в неразбавленном виде наносят на очаги поражения.
  • Бетадин® в форме мази наносят тонким слоем на очаги поражения 1-2 раза сутки. Использование любых лекарственных препаратов должно проходить строго под контролем врача, поскольку каждое средство имеет противопоказания и особенности применения в зависимости от тяжести заболевания.

Инструкция

Часто задаваемые вопросы

Какие заболевания имеют схожие с пузырчаткой симптомы?

Заболевания со схожими симптомами многочисленны:

  • Аутоиммунные заболевания: буллезный пемфигоид, пемфигоид слизистых оболочек, пемфигоидный красный плоский лишай, приобретенный буллезный эпидермолиз, линейный IgA-буллезный дерматоз и буллезная красная волчанка.
  • Инфекционные заболевания: стафилококковый синдром ошпаренной кожи, буллезное импетиго и острый герпетический стоматит.
  • Генетические заболевания: болезнь Хейли—Хейли.
  • Другие: афтозный стоматит, многоформная эритема, синдром Стивенса—Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, красный плоский лишай, реакция «трансплантат против хозяина», болезнь Гровера (преходящий акантолитический дерматоз), себорейный дерматит8.

Какие осложнения пузырчатки?

Осложнениями пузырчатки могут быть вторичные бактериальные инфекции, язвы на коже, сепсис, гангрена6.

Какие побочные эффекты кортикостероидной терапии?

При длительном применении кортикостероидов могут возникнуть побочные эффекты, такие как диабет, медикаментозный синдром Иценко—Кушинга (ожирение, артериальная гипертония, остеопороз, сахарный диабет, мочекаменная болезнь, гипертония или остеопороз). Предпочтительно сочетать системные кортикостероиды с иммунодепрессантами, чтобы избежать побочных эффектов4,7.

Тамразова Ольга Борисовна

Д. м. н., профессор РАН, профессор кафедры дерматовенерологии с курсом косметологии ФНМО Медицинского института ФГАОУ ВО РУДН Министерства науки и высшего образования РФ, г. Москва.

Тамразова Ольга Борисовна
Читать по теме
Повидон-йод - превью

Повидон йод

Характеристики и свойства повидон-йода. Для чего применяется повидон-йод? Инструкция по применению раствора, мази, свечей Бетадин® с повидон-йодом.

Подробнее

Пиодермия_ лечение, мази, кремы, средства - превью

Пиодермия: лечение, мази, кремы, средства

Причины появления пиодермии, симптомы, виды и способы лечения. Профилактика гнойничковых заболеваний.

Подробнее

Импетиго-превью

Импетиго

Импетиго — распространенная кожная инфекция. Почему она возникает, и как правильно ее лечить?

Подробнее

Список литературы

  1. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1080. Published 2021 Oct 9. doi:10.3390/medicina57101080.
  2. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris—incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ. 2008;337(7662):a180. Published 2008 Jul 9. doi:10.1136/bmj.a180.
  3. Simon DG, Krutchkoff D, Kaslow RA, Zarbo R. Pemphigus in Hartford County, Connecticut, from 1972 to 1977. Arch Dermatol. 1980;116(9):1035-1037.
  4. Олисовой О. Ю. Кожные и венерические болезни: учебник/ Практическая медицина, 2017, Москва.
  5. Groves RW. Pemphigus: a brief review. Clin Med (Lond). 2009;9(4):371-375. doi:10.7861/clinmedicine.9-4-371.
  6. Pile H.D., Yarrarapu S.N.S., Crane J.S. StatPearls. StatPearls Publishing; Treasure Island, FL, USA: 2021. Drug Induced Pemphigus.
  7. Groves RW. Pemphigus: a brief review. Clin Med (Lond). 2009;9(4):371-375. doi:10.7861/clinmedicine.9-4-371.
  8. Craske MG, Stein MB, Eley TC, et al. Anxiety disorders [published correction appears in Nat Rev Dis Primers. 2017 Dec 14;3:17100]. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17024. Published 2017 May 4. doi:10.1038/nrdp.2017.24.
  9. Di Lernia V, Casanova DM, Goldust M, Ricci C. Pemphigus Vulgaris and Bullous Pemphigoid: Update on Diagnosis and Treatment. Dermatol Pract Concept. 2020;10(3):e2020050. Published 2020 Jun 29. doi:10.5826/dpc.1003a50.
  10. Волкова М. А., Кичигина М. Ю., Потекаев Н. С., Теплюк Н. П., Куприянова А. Г. Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное осложнение при хроническом лимфолейкозе // Онкогематология № 1 2007.
  11. Клинические рекомендации Пузырчатка// Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2020 года.
  12. Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Чикин В.В., Михина В.А., Нефедова М.А. IgG/IgA-пузырчатка — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз //Вестник дерматологии венерологии Том 96, № 1 2020.
  13. Давиденко Е.Б., Махнева Н.В., Белецкая Л.В. Современный взгляд на патогенез и факторы, способствующие развитию аутоиммунной пузырчатки// Клиническая дерматология и венерология. 2013;11(3):4 13.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ
Страница разработана SOKRATUS.COM
На кожу:
  • Тонким слоем на пораженный участок кожи
На кожу:
  • В неразведенном виде
  • В качестве компресса
На слизистые:
  • Развести 1к10, 1 колпачок на 100 мл воды или 2 чайные ложки