Пузырчатка

Отличительной чертой пузырчатки является наличие распространенных вялых пузырей и эрозий, возникающих на коже и слизистых оболочках¹.

Термин «пемфигус» происходит от греческого слова «pemphix», что означает «пузырь»⁸.

Возникновение пузырчатки

Заболеваемость

Согласно эпидемиологическим данным, пузырчатка составляет всего 1% от всех кожных заболеваний⁴. В одном исследовании, проведенном в Великобритании, сообщается, что заболеваемость составляет 0,68 случаев на 100 000 человек в год². Заболеваемость варьируется в разных частях мира. Так, пузырчатка более распространена на Ближнем и Среднем Востоке, чем в Западной Европе и Северной Америке³.

Чаще заболеванию подвержены люди среднего возраста (40-60 лет), 60% от всех пациентов с пузырчаткой — это женщины⁴.

Как проявляется пузырчатка?

Почему возникает пузырчатка?

В механизме возникновения пузырчатки значительную роль играет генетическая предрасположенность. В крови людей, имеющих предрасположенность к данному заболеванию, при воздействии провоцирующих факторов начинается выработка веществ (аутоантител), указывающих на нарушение функций иммунной системы. В результате чего возникает дебют (начало) пузырчатки^4,13.

Как возникает пузырчатка?

Центральное место в механизме возникновения пузырчатки занимает акантолиз – разрушение и потеря связи между клетками кожи и возникновение вялых пузырей, характерного клинического признака пузырчатки¹.

При этом акантолиз возникает в ответ на появление антител (IgG) против поверхностных структур клеток кожи – белков, находящихся в составе межклеточных контактов. Эти белки (десмоглеины) важны для межклеточной связи и передачи сигналов между клетками кожи. Под действием антител происходит разрушение белков, теряется связь между клетками, нарушается целостность кожных покровов.

Виды пузырчатки

Структура поверхностного слоя кожи

Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка

Листовидная пузырчатка

Подтипы листовидной пузырчатки:

Паранеопластическая пузырчатка

Пузырчатка, вызванная лекарственными средствами

Диагностика пузырчатки

Хотя большинство случаев пузырчатки диагностируется визуально, биопсия кожи (образец кожи на исследование) и анализ сыворотки также могут помочь подтвердить заболевание врачом.

Лечение пузырчатки

Лечение пузырчатки местными средствами

Местная терапия пузырчатки, по сути, симптоматическая — она проводится для облегчения воспаления и предотвращения вторичных инфекций.

На кожные эрозивные поражения следует накладывать неадгезивные (не прилипающие к раневой поверхности) повязки. Поддерживающий уход за поражениями в полости рта включает гели с местными анестетиками и надлежащий уход за зубами.

Правильный уход за раной поможет снизить дискомфорт у пациента и уменьшит риск инфицирования⁹.

Препараты йода (Бетадин®) для обработки пораженных пузырчаткой участков кожи

Используемое для данного заболевания лечение кожных эрозий при пузырчатке (герпетиформнный дерматит Дюринга является противопоказанием) включает применение препаратов Бетадин^® (мази и раствора) дважды в день с последующим наложением повязок¹⁶.

Препараты повидон-йода обладают антимикробным и ранозаживляющим действием, что позволяет предотвратить попадание инфекций на участки эрозий при пузырчатке.

Антимикробное действие широкого спектра достигается за счет предотвращения роста бактерий, а ранозаживляющее действие – за счет низкого уровня цитотоксичности (не повреждает клетки тканей, которые восстанавливают участок поражения)¹⁷.

Кроме того, повидон-йод активен in vitro против биопленок, образованных синегнойной палочкой, Candida albicans + метициллин-резистентным золотистым стафилококком (MRSA), – особой формы жизни некоторых патогенов, с помощью которой они становятся нечувствительны ко многим лекарствам²⁰.

Что из себя представляют препараты Бетадин®

Повидон-йод (Бетадин^®) — йодофор, состоящий из комбинации йода и носителя – повидона. При контакте с кожей или слизистыми йод постепенно высвобождается из комплекса с повидоном и способствует разрушению вредоносных микроорганизмов.

Против каких микроорганизмов активны препараты Бетадин®?

Преимуществом препарата Бетадин^® является широкий спектр активности против различных микроорганизмов, включая грамположительные и грамотрицательные бактерии (также некоторые штаммы, устойчивые к антисептикам и антибиотикам), грибки, простейшие, вирусы, бактериальные споры^17,20,21.

Как используют препараты Бетадин®

Препарат Бетадин^® используется в виде раствора и мази^18,19:

• Бетадин в форме раствора в неразбавленном виде наносят на очаги поражения.
• Бетадин^® в форме мази наносят тонким слоем на очаги поражения 1-2 раза сутки. Использование любых лекарственных препаратов должно проходить строго под контролем врача, поскольку каждое средство имеет противопоказания и особенности применения в зависимости от тяжести заболевания.

Инструкция

Где купить Бетадин® раствор?

Купить

Купить

Купить

Купить

Или

Найти ближайшую аптеку

Искать

Часто задаваемые вопросы

Какие заболевания имеют схожие с пузырчаткой симптомы?

Какие осложнения пузырчатки?

Осложнениями пузырчатки могут быть вторичные бактериальные инфекции, язвы на коже, сепсис, гангрена⁶.

Какие побочные эффекты кортикостероидной терапии?

При длительном применении кортикостероидов могут возникнуть побочные эффекты, такие как диабет, медикаментозный синдром Иценко—Кушинга (ожирение, артериальная гипертония, остеопороз, сахарный диабет, мочекаменная болезнь, гипертония или остеопороз). Предпочтительно сочетать системные кортикостероиды с иммунодепрессантами, чтобы избежать побочных эффектов^4,7.

Тамразова Ольга Борисовна

Автор статьи

Повидон йод

Характеристики и свойства повидон-йода. Для чего применяется повидон-йод? Инструкция по применению раствора, мази, свечей Бетадин^® с повидон-йодом.

Подробнее Подробнее

Пиодермия: лечение, мази, кремы, средства

Причины появления пиодермии, симптомы, виды и способы лечения. Профилактика гнойничковых заболеваний.

Подробнее Подробнее

Импетиго

Импетиго — распространенная кожная инфекция. Почему она возникает, и как правильно ее лечить?

Подробнее Подробнее

Список литературы

1. Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1080. Published 2021 Oct 9. doi:10.3390/medicina57101080.
2. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris—incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ. 2008;337(7662):a180. Published 2008 Jul 9. doi:10.1136/bmj.a180.
3. Simon DG, Krutchkoff D, Kaslow RA, Zarbo R. Pemphigus in Hartford County, Connecticut, from 1972 to 1977. Arch Dermatol. 1980;116(9):1035-1037.
4. Олисовой О. Ю. Кожные и венерические болезни: учебник/ Практическая медицина, 2017, Москва.
5. Groves RW. Pemphigus: a brief review. Clin Med (Lond). 2009;9(4):371-375. doi:10.7861/clinmedicine.9-4-371.
6. Pile H.D., Yarrarapu S.N.S., Crane J.S. StatPearls. StatPearls Publishing; Treasure Island, FL, USA: 2021. Drug Induced Pemphigus.
7. Groves RW. Pemphigus: a brief review. Clin Med (Lond). 2009;9(4):371-375. doi:10.7861/clinmedicine.9-4-371.
8. Craske MG, Stein MB, Eley TC, et al. Anxiety disorders [published correction appears in Nat Rev Dis Primers. 2017 Dec 14;3:17100]. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17024. Published 2017 May 4. doi:10.1038/nrdp.2017.24.
9. Di Lernia V, Casanova DM, Goldust M, Ricci C. Pemphigus Vulgaris and Bullous Pemphigoid: Update on Diagnosis and Treatment. Dermatol Pract Concept. 2020;10(3):e2020050. Published 2020 Jun 29. doi:10.5826/dpc.1003a50.
10. Волкова М. А., Кичигина М. Ю., Потекаев Н. С., Теплюк Н. П., Куприянова А. Г. Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное осложнение при хроническом лимфолейкозе // Онкогематология № 1 2007.
11. Клинические рекомендации Пузырчатка// Российское общество дерматовенерологов и косметологов, 2020 года.
12. Карамова А.Э., Знаменская Л.Ф., Чикин В.В., Михина В.А., Нефедова М.А. IgG/IgA-пузырчатка — редкий аутоиммунный буллезный дерматоз //Вестник дерматологии венерологии Том 96, № 1 2020.
13. Давиденко Е.Б., Махнева Н.В., Белецкая Л.В. Современный взгляд на патогенез и факторы, способствующие развитию аутоиммунной пузырчатки// Клиническая дерматология и венерология. 2013;11(3):4 13.
14. Drug Induced Pemphigus Hannah D. Pile1, Siva Naga S. Yarrarapu 2, Jonathan S. Crane 3 In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. 2022 May 8. PMID: 29763039 Bookshelf ID: NBK499864.
15. Int J Mol Sci.2017 Dec; 18(12): 2532. Published online 2017 Nov 26.   Paraneoplastic Pemphigus: Insight into the Autoimmune Pathogenesis, Clinical Features and Therapy Giovanni Paolino,1,2,* Dario Didona,3 Giuseppe Magliulo,4 Giannicola Iannella,4 Biagio Didona,3 Santo Raffaele Mercuri,1 et al. PMCID: PMC5751135 PMID: 29186863 doi: 3390/ijms18122532.
16. Dent Clin North Am.Dent Clin North Am. 2013 Oct; 57(4): 10.1016/j.cden.2013.06.002. Published online 2013 Aug 12.  Pemphigus Frank A. Santoro, M.D.,1,2,3 Eric T. Stoopler, D.M.D.,4 and  Victoria P. Werth, M.D.2,3 PMCID: PMC3883438 NIHMSID: NIHMS514762 PMID: 24034068 doi: 1016/j.cden.2013.06.002.
17. Int J Surg. 2017 Aug;44:260-268. Povidone iodine in wound healing: A review of current concepts and practices Paul Lorenz Bigliardi1, Syed Abdul Latiff Alsagoff 2, Hossam Yehia El-Kafrawi 3, Jai-Kyong Pyon 4, Chad Tse Cheuk Wa 5, Martin Anthony Villa 6 PMID: 28648795 DOI: 1016/j.ijsu.2017.06.073.
18. Инструкция по медицинскому применению препарата Бетадин (раствор). РУП N015282/03.
19. Инструкция по медицинскому применению препарата Бетадин (мазь). РУП N015282/02.
20. Hoekstra MJ, Westgate SJ, Mueller S. Povidone-iodine ointment demonstrates in vitro efficacy against biofilm formation. Int Wound J. 2017 Feb;14(1):172-179. doi: 10.1111/iwj.12578. 
21. Zamora JL. Chemical and microbiologic characteristics and toxicity of povidone-iodine solutions. Am J Surg. 1986 Mar;151(3):400-6. doi: 10.1016/0002-9610(86)90477-0.